Σύνδρομο Παναγιωτόπουλος (Panayiotopoulos Syndrome)
Το σύνδρομο "Παναγιωτόπουλος" αναφέρεται ως πρώιμη καλοήθης εστιακή επιληψία με ινιακή εστία. Στις περισσότερες περιπτώσεις (74%) εμφανίζεται μεταξύ της ηλικίας τριών (3) και έξι (6) ετών αν και κατά βάση το εύρος της έναρξης ανά ηλικία του ασθενή κυμαίνεται από ενός (1) έτους έως δεκαπέντε (15) ετών. Το σύνδρομο έχει γενετική προδιάθεση. Η γενική πρόγνωση είναι καλή και τα περισσότερα παιδιά δεν θα συνεχίσουν να έχουν επιληπτικές κρίσεις ως ενήλικες.
Χαρακτηριστικά.
Η νευρολογική εικόνα των ατόμων που φέρουν το σύνδρομο είναι φυσιολογική.
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις όπως έμετος, ωχρότητα, ακράτεια, μύση, μυδρίαση, καρδιοαναπνευστικές ανωμαλίες, θερμορυθμιστικές αλλαγές και πονοκέφαλος, κρισική συγκοπή, αλλαγές συμπεριφοράς, απόκλιση οφθαλμών, ετερόπλευροι ή γενικευμένοι τονικοκλονικοί σπασμοί, πολύ συχνά status από το αυτόνομο νευρικό σύστημα, συχνότερα στον ύπνο.
Διάγνωση.
Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται σε μια λεπτομερή περιγραφή των συμπτωμάτων του παιδιού. Σημαντικά στοιχεία αποτελούν τα επεισόδια που συνήθως εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του ύπνου και σχεδόν πάντα συνοδεύονται από εμετό. Η ηλικία του παιδιού είναι επίσης σημαντική, καθώς οι περισσότερες κρίσεις συμβαίνουν σε μικρά παιδιά.
Αρκετά συχνα βοηθά το ΗΕΓ.
Πρόγνωση.
Τα περισσότερα παιδιά με πρώιμη έναρξη καλοήθης εστιακής επιληψίας με ινιακή εστία ή σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, εμφανίζουν φυσιολογική ανάπτυξη κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Τα περισσότερα παιδιά, επίσης, δεν θα αντιμετωπίσουν προβλήματα μάθησης ή συμπεριφοράς.
Σχεδόν όλα τα παιδιά θα σταματήσουν να έχουν σπασμούς μέσα σε δύο ή τρία χρόνια μετά τις πρώτες κρίσεις. Αυτό ονομάζεται «διαγραφή» της επιληψίας. Η διαγραφή της επιληψίας είναι αυθόρμητη (αυτό συμβαίνει από μόνη της) και δεν επηρεάζεται από τη χρήση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων.
Τέλος, φαίνεται να είναι πολύ σπάνιο για ένα παιδί με αυτό το είδος της επιληψίας να συνεχίσει να έχει κρίσεις στην ενήλικη ζωή.
Πηγές:
- Epilepsy.org.uk (www.epilepsy.org.uk - μετάφραση κειμένου για λογαριασμό του NOESI.gr)
-
Βοργιά Πελαγία, Παιδίατρος-Παιδονευρολόγος στην παρουσίαση με τίτλο "Καλοήθη Επιληπτικά Σύνδρομα" στο "20ο Παγκρήτειο Πανεπιστημιακό Παιδιατρικό Συμπόσιο" (2010).