Η διαταραχή (κρανιοσυνόστωση) περιγράφεται ως το κλείσιμο των ραφών της κεφαλής του βρέφους. Χαρακτηριστικό των συνδρόμων είναι ότι εκτός από τις ραφές του κρανιακού θόλου προσβάλλονται και οι ραφές των οστών του προσώπου και κατά συνέπεια επιπροστίθενται προβλήματα μεγαλύτερου ή μικρότερου βαθμού που αφορούν στο πρόσωπο.

Κρανιοσυνόστωση

Το τυπικό κρανίο αποτελείται από οστά που χωρίζονται από ραφές. Καθώς ο εγκέφαλος ενός βρέφους αναπτύσσεται σε μέγεθος, οι ανοικτές ραφές επιτρέπουν στο κρανίο να μεγαλώνει σε μέγεθος ώστε να διατηρείται μία φυσιολογική ανατομία στο σχήμα του κεφαλιού. Σε περίπτωση όπου μία ή περισσότερες ραφές κλείσουν πρόωρα, αναγκάζει το κρανία να επεκτείνει το μέγεθός του προς τις ραφές που είναι ακόμη ανοικτές. Αυτό συνεπάγεται ανομοιόμορφο σχήμα κεφαλιού. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, η πάθηση μπορεί να επιφέρει μεγάλη πίεση στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο λόγω στένωσης χώρου για τον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο.

Η κορωνιαία ραφή εκτείνεται από το ένα στο άλλο αυτή στην κορυφή του κεφαλιού. Σε περίπτωση συνένωσης (κλεισίματος) της κορωνιαίας ραφής (αμφικορωνιαία συνοστέωσης ή βραχυκεφαλία) το αποτέλεσμα είναι ένα κρανία με πολύ επίπεδο και βαθουλωτό μέτωπο. Αυτή είναι και η τυπική συνένωση ραφής σε ένα τυπικό σύνδρομο Crouzon και Apert.

Στην πράξη, ένα από τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι οι μικρές κοιλότητες στα μάτια. Ενδέχεται τον μέσο μέρος του προσώπου είναι επίπεδο και τα μάτια προεξέχουν.

Ανατρέξατε στις δημοσιεύσεις:
Σύνδρομο Crouzon (Κρουζόν)
Σύνδρομο Apert (Απέρτ)