H Λειεγκεφαλία πρόκειται για μια διαταραχή του εγκεφάλου, που χαρακτηρίζεται απο έναν λείο εγκέφαλο, χωρίς ή με ελάχιστες έλικες. Διακρίνεται σε δύο τύπους, οι οποίοι θεωρούνται πλέον διαφορετικές οντότητες.

• Η λειεγκεφαλία τύπου Ι ή κλασσική ή ατελής λειεγκεφαλία, είναι το αποτέλεσμα διαταραχής τόσο της ακτινωτής όσο και της κατ' εφαπτομένης μετανάστευσης. Μέχρι στιγμής, 5 γονίδια έχουν ενοχοποιηθεί¹ για τη διαταραχή αυτή. Χαρακτηρίζεται από ανώμαλα παχύ φλοιό, χωρίς αναγνωρίσιμες έλικες (αγυρία) ή με ασυνήθιστα ευρείες έλικες (παχυγυρία).  Μπορεί να είναι μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με δυσμορφίες προσώπου και, συχνά, του σώματος (Σύνδρομο Miller-Dieker).

• Η λειεγκεφαλία τύπου ΙΙ χαρακτηρίζεται από απώλεια των ελίκων και ανομοιογενείς βαθύνσεις της φλοιϊκής επιφάνειας. Πρόκειται για δυσπλασία της βασικής μεμβράνης, που οφείλεται σε διαταραχή της ακεραιότητας της εξωκυττάριας ουσίας και διαταραχές στη γλυκοζυλίωση. Στην κατάσταση αυτή περιλαμβάνονται τρεις γενετικά διαφορετικές, αλλά φαινοτυπικά παρόμοιες διαταραχές: η συγγενής μυϊκή δυστροφία τύπου Fukuyama, η νόσος μυών - ματιών - εγκεφάλου και η νόσος Walker-Warbur.

⁽¹⁾ Kato M, Dobyns W.B. (2003).  Lissencephaly and the molecular basis of neuronal migrasion. Human Molecular Genetics 2003;12:R89-96